Influence of lamotrigine on progression of early Huntington disease: a randomized clinical trial.

OBJECTIF: Évaluer l'efficacité de la lamotrigine, un antiépileptique qui inhibe roman la libération de glutamate, de retarder la progression de la maladie dans la maladie de Huntington (HD). CONTEXTE: les acides aminés excitateurs peut causer la mort neuronale sélective en HD, et la lamotrigine peut inhiber la libération de glutamate in vivo. Méthodes: Un double-aveugle, contrôlée contre placebo a été menée sur 64 patients avec des signes moteurs d'une durée inférieure à 5 ans qui ont été assignés au hasard soit un placebo ou la lamotrigine et évalués à 0 (de base), 12, 24 et 30 mois . La variable principale réponse a été totale de la capacité fonctionnelle (TFC) score. Variables de réponse secondaires incluaient l'examen neurologique et quantifiée une série de tests cognitifs et moteurs. Mesures répétées fluorodésoxyglucose du métabolisme cérébral régional aide de la TEP ont également été inclus. RÉSULTATS: Cinquante-cinq patients (28 sur la lamotrigine, 27 sous placebo) ont terminé l'étude. Ni la variable réponse primaire, ni aucune des variables de réponse secondaires diffère significativement entre les groupes de traitement. Tant la lamotrigine et le groupe placebo s'est considérablement détériorée sur le TFC, dans le groupe lamotrigine par 1,89 et le groupe placebo de 2,11 points. Pas d'effet de la taille de l'ACG sur le taux de détérioration n'a pu être détectée. CONCLUSIONS: Il y avait pas de preuve claire que la lamotrigine retardé la progression de la maladie de Huntington au début sur une période de 30 mois. Cependant, davantage de patients sur la lamotrigine ont rapporté une amélioration symptomatique (53,6 versus 14,8%, p = 0,006), et une tendance vers la chorée diminué était évident dans le groupe traité (p = 0,08). L'étude a également identifié divers indices de progression de la maladie, y compris les essais de moteurs et d'études en PET, qui étaient sensibles à la détérioration au fil du temps.