Biliary atresia with associated structural malformations in Canadian infants.

ANTECEDENTES: La atresia biliar (BA) se asocia con malformaciones congénitas extrahepáticas en una minoría de los niños afectados. El término general aplicada para este subgrupo es 'BASM' para el síndrome de malformación esplénica atresia biliar, como anomalías del bazo son prominentes. OBJETIVOS Y MÉTODOS: Examinar los resultados clínicos en pacientes BA canadienses con malformaciones congénitas extrahepáticas en la base de datos BA pancanadiense de pacientes nacidos entre 1985 y 2002, y, además, a recharacterized síndrome. Los pacientes tenían ≥1 de los siguientes: a / poliesplenia, situs anormal abdominal, mala rotación intestinal, anomalía vascular abdominal o cardiopatías congénitas. RESULTADOS: Entre 328 pacientes BA, 44 (13%) habían asociado anomalías congénitas. Anomalías intraabdominales incluidos poliesplenia (n = 25), situs abdominal anormal (n = 9), mala rotación intestinal (n = 19), el portal de anomalía venosa (n = 12), la arteria hepática anomalía (n = 3) y la vena cava inferior interrupción (n = 20). Veintiséis pacientes presentaron malformaciones cardíacas incluyendo estenosis pulmonar (n = 11), defecto septal ventricular (n = 10), comunicación interauricular (n = 7), el retorno venoso pulmonar anómalo total (n = 3), doble salida de ventrículo derecho ( n = 3), tetralogía de Fallot (n = 2), canal auriculoventricular (n = 2), dextrocardia (n = 2), la válvula aórtica bicúspide (n = 2), corazón izquierdo hipoplásico (n = 1) y parcial pulmonar anómalo el retorno venoso (n = 1). Edad en la operación de Kasai, el rendimiento de trasplante de hígado, la supervivencia global, la supervivencia post-Kasai hígado nativo y la supervivencia del trasplante eran comparables a aislado BA. Presencia de poliesplenia o enfermedad cardiaca compleja no redujo la supervivencia hepática post-Kasai natal. Tres pacientes tuvieron ≥2 anomalías típicas sin poliesplenia: así, malformaciones esplénicas no son esenciales para este subgrupo BA. Análisis de conglomerados jerárquico demostró anormalidades características agrupadas en una multiplicidad de combinaciones, en consonancia con un espectro de lateralización defectuoso. CONCLUSIÓN: Se sugiere que el acrónimo 'BASM' redefinirse como "malformación estructural atresia biliar.