Kategorie
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Primary study
Zeitung»The New England journal of medicine
Year
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1994
HINTERGRUND: Informationen zur Lebenserwartung und Risikofaktoren für frühen Tod bei Patienten mit Sichelzellanämie (Sichelzellenanämie, Sichelzellenanämie-Hämoglobin-C-Krankheit, und die Sichelzellenanämie-beta-Thalassämie) wird beraten Patienten, Target-Therapie und Design benötigt klinischen Studien.
METHODEN: Wir folgten 3764 Patienten, die von der Geburt bis 66 Jahren bei der Einschreibung reichten die Lebenserwartung ermitteln und berechnen die mediane Alter bei Tod. Darüber hinaus untersuchten wir die Umstände des Todes für alle 209 erwachsenen Patienten, die während der Studie starben, und verwendet Proportional-Hazards Regressionsanalyse Risikofaktoren für frühen Tod zu identifizieren unter 964 Erwachsenen mit Sichelzellanämie, die für mindestens zwei Jahre lang beobachtet wurden.
ERGEBNISSE: Unter Kindern und Erwachsenen mit Sichelzellanämie (homozygot für Sichel Hämoglobin), war das mediane Alter zum Zeitpunkt des Todes 42 Jahre für Männer und 48 Jahre für Frauen. Unter denen mit Sichelzellenanämie-Hämoglobin-C-Krankheit, war das Durchschnittsalter beim Tod 60 Jahre für Männer und 68 Jahre für Frauen. Unter den Erwachsenen mit Sichelzellanämie traten 18 Prozent der Todesfälle bei Patienten mit manifester Organversagen, überwiegend renal. Dreiunddreißig Prozent waren klinisch frei von Organversagen starb aber während einer akuten Krise Sichel (78 Prozent hatten Schmerzen, die Brust-Syndrom, oder beides, 22 Prozent hatten Schlaganfall). Modellierung ergab, dass bei Patienten mit Sichelzellenanämie, der spitze Brust Syndrom, Nierenversagen, Anfälle, eine Basis-line weiß-Zellzahl oberhalb 15.000 Zellen pro Kubikmillimeter, und einen niedrigen Pegel von fötalem Hämoglobin wurden mit einem erhöhten Risiko eines frühen zugeordneten Tod.
FAZIT: Fünfzig Prozent der Patienten mit Sichelzellanämie über den fünften Jahrzehnt überlebt. Ein großer Teil von denen, die starben, hatten keine offensichtliche chronischem Organversagen starb aber während einer akuten Episode von Schmerzen, Brust-Syndrom oder Schlaganfall. Frühe Mortalität war am höchsten bei Patienten, deren Erkrankung symptomatisch. Ein hohes Niveau des fetalen Hämoglobins vorausgesagt verbesserte Überlebensrate und ist wahrscheinlich ein zuverlässiger Kindheit Prognostiker von erwachsenen Lebenserwartung.
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First added on: Sep 06, 2012