Treatment for preventing bleeding in people with haemophilia or other congenital bleeding disorders undergoing surgery.

خلفية: في الناس مع الناعور أو غيرها من اضطرابات النزيف الخلقية تمر التدخلات الجراحية، هناك حاجة إلى علاج تخثر الدم من أجل تصحيح تشوهات تجلط الدم الأساسية وتقليل خطر النزيف. هذا العلاج يختلف وفقا لعيب تخثر الدم معين، شدة ونوع الإجراء الجراحي. والهدف من العلاج هو لضمان التغطية الكافية لتخثر الدم طالما استمر خطر النزيف وحتى التئام الجروح كاملة. الأهداف لتقييم فعالية وسلامة نظم تخثر الدم المختلفة (نوع، الجرعة والمدة، وطريقة إدارة والهدف مستويات تخثر الدم) تدار في الناس مع الناعور أو غيرها من اضطرابات النزيف الخلقية للوقاية من مضاعفات النزيف أثناء وبعد العمليات الجراحية. طرق البحث: بحثنا كوكرين التليف الكيسي والاضطرابات الوراثية المجموعة Coagulopathies المحاكمات التسجيل، وقد تم تجميعها من البحث في قواعد البيانات الإلكترونية والبحث اليدوي من المجلات والمؤتمرات الكتب مجردة. بحثنا أيضا قوائم مراجع المقالات والمراجعات ذات الصلة.تاريخ البحث الأخير: 20 نوفمبر 2014. معايير الانتقاء وعشوائية شبه محاكمات الشواهد التي تقارن أي نظام العلاج لوقف نزيف الدم إلى أي علاج أو لنظام نشط آخر في الأطفال والبالغين الذين يعانون من الناعور أو غيرها من اضطرابات النزيف الخلقية تمر أي تدخل جراحي. جمع وتحليل المعطيات: محاكمات تقييم مؤلفان بشكل مستقل (الأهلية ومخاطر التحيز)، واستخراج البيانات. أجريت التحليلات الوصفية على البيانات المتاحة وذات الصلة. النتائج الرئيسية: من التجارب المحددة 16، كانت أربعة (112 مشارك) مؤهلة للإدراج.تجربتان تقييم 59 شخصا مع الناعور A و B تمر 63 قلع الأسنان. تجارب مقارنة استخدام نوع مختلف (حمض الترانيكساميك أو حمض-إبسيلون الأمينوكابرويك) ونظام وكلاء مضاد حل الفبرين كدعم تخثر الدم لعلاج استبدال الأولية. لا محاكمة وجه التحديد وفيات (واحدة من النتائج الأولية هذا الاستعراض)؛ ومع ذلك، في إطار تقييم سلامة، تم الإبلاغ عن أي أحداث سلبية قاتلة. تم تقييم النتائج الأولية الثانية لفقدان الدم بعد الجراحة وأظهرت هذه التجارب الحد من فقدان الدم وشرط المعاملة استبدال ما بعد الجراحة في الأشخاص الذين يحصلون على وكلاء مضاد حل الفبرين مقارنة مع العقار الوهمي. ولم يتم الابلاغ عن النتائج الأولية المتبقية من الحاجة إلى إعادة التدخل من قبل أي محاكمة.ذكرت تجربتين على 53 شخصا مع الناعور A و B مع مثبطات تعامل مع نظم مختلفة من المؤتلف عامل تنشيط السابع (rFVIIa) لتغطية تخثر الدم من 33 كبير و 20 التدخلات الجراحية البسيطة. لا للمحاكمات شملت وجه التحديد أي من النتائج الأولية للالاستعراض (وفيات، وفقدان الدم والحاجة إلى إعادة التدخل). في تجربة واحدة تمت مقارنة جرعة عالية rFVIIa نظام (90 ميكروغرام / كغ) مع نظام جرعة منخفضة (35 ميكروغرام / كغ)؛ الجرعة أعلى أظهرت زيادة فعالية تخثر الدم، وبخاصة في عملية جراحية كبرى، مع مدة أقصر من العلاج، والجرعة الإجمالية مماثلة من rFVIIa تدار ومستويات السلامة مماثلة. في المحاكمة الثانية، وتمت مقارنة ضخ البلعة واستمرار تدفق rFVIIa، والتي تبين فعالية تخثر الدم مماثلة، ومدة العلاج والسلامة. استنتاجات المؤلفين: لا توجد أدلة كافية من تجارب عشوائية محكومة لتقييم العلاج تخثر الدم أكثر فعالة وآمنة لمنع النزيف في الناس مع الناعور أو غيرها من اضطرابات النزيف الخلقية تمر العمليات الجراحية. كبيرة من الناحية المثالية، والمدعوم بشكل كاف، وستكون هناك حاجة مصممة تصميما جيدا تجارب عشوائية محكومة، ولا سيما لمعالجة فعالية تكلفة مثل هذه العلاجات مطالبين في ظل تزايد القيود الاقتصادية الحالية، واستكشاف تحديا جديدا للتقدم في السن المرضى الذين يعانون من الناعور أو غيرها من اضطرابات النزيف الخلقية. ومع ذلك، وأداء مثل هذه المحاكمات هي دائما مهمة معقدة في هذا الإعداد، وحاليا لا يبدو أن يكون أولوية السريرية والبحوث. وبالفعل، يتم تنفيذ العمليات الجراحية الكبرى والصغرى بشكل فعال وآمن في هؤلاء الأفراد في الممارسة السريرية، مع توصيات ومبادئ توجيهية وطنية ودولية عديدة توفر نظم للعلاج في هذا الإعداد تقوم أساسا على البيانات من الرصد والدراسات غير المنضبط.