"Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series.

موصوفة ثمانية عشر أمثلة من الخبيث ورم الأنسجة الرخوة غير عادي، مورفولوجية التي تراوحت بين أن من "شاذة" ساركوما شبيهة بالظهارية إلى أن وجود ورم المعيني أو سرطان غير متمايز (مع الأشكال الانتقالية). شملت المرضى 11 ذكور وسبع إناث. وكان متوسط ​​أعمارهم 35.5 عاما مع معظم المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عاما. وكان وضع كتلة فالأعراض الرئيسي. ستة الأورام المتقدمة في الحوض ومنطقة العجان، وأربعة في منطقة العانة والفرج، وثلاثة في الأرداف، واحدة في الأنسجة الرخوة عميقا من الورك الأيسر، واحدة على القضيب، واحدة في الساعد الأيسر، واحد في الإبط الأيسر، و واحد على قفا. وتراوح حجم الورم 1-20 سم (متوسط، 4 سم). على الفحص المجهري، غزت الخلايا السرطانية في الأنسجة الرخوة تحت الجلد أو عميقة، وكان شبيه الظهارة أو المعيني السمات البارزة، قد تميزت انمطية سيتولوجي، ونمت في نمط العقيدات في نصف الحالات. وغالبا ما ينظر إلى مناطق النخر. ولوحظ وجود نمط يشبه الورم الحبيبي تعيد للاذهان تلك التي لوحظت في ساركوما شبيهة بالظهارية الكلاسيكية في حالتين فقط. Immunohistochemically، كان ينظر بإيجابية لcytokeratin، مستضد الغشاء الظهاري، وفيمنتين في جميع ولكن واحدة من الحالات. من 16 حالة، وكان رد فعل 10 وثمانية الأورام مع desmin وCD34، على التوالي؛ خمسة من 15 رد على الأقل الوزراء البريطانى مع الأكتين السلس العضلات، في حين أن ثلاثة من 13 واحد من 10 وكان رد فعل لHMB-45 و مستضد سرطاني مضغي، على التوالي. بروتين S-100 و CD31 أسفرت عن نتائج سلبية. وقد تم التحقيق سبعة أورام على مستوى التركيبية، أربعة منها أظهرت بارزة داخل الهيولى المجاميع خيوط وسيطة، وغالبا ما تتراكم في جدلات مجاو للنواة، الذي يتماشى مع النمط الظاهري عصوي. وأظهرت خمسة أورام ملامح التمايز الظهارية (أي مثل خيط موتر الهياكل أو desmosomes أو كليهما)، في حين أن الورم واحد عرض ملامح التمايز myofibroblastic. وتشمل التشخيص التفاضلي ساركوما أساسا التقليدية شبيهة بالظهارية، خارج الكلوية ورم خبيث المعيني، ظهاراني الخبيث الأعصاب الطرفية ورم غمد، سرطان الجلد، العضلية المخططة، وسرطان غير متمايزة. متابعة المعلومات على 14 مريضا (المدى و 4 أشهر و 8 سنوات، وأوسط، 19 شهرا) كشفت تكرار المحلية في حالة واحدة ونشر المنتشر في ستة مرضى، مما يؤدي إلى الموت في خمسة. في رأينا، أن الأورام المذكورة أعلاه تمثل عادة "القريبة من نوع" ساركوما شبيهة بالظهارية. وعلى النقيض من "نوع البعيدة" ساركوما التقليدية، شبيهة بالظهارية، يتميز البديل القريب من قبل في الغالب كبيرة من الخلايا المورفولوجيا الخلوية ظهاراني، تميز انمطية سيتولوجي، تكرار وقوع ميزات المعيني، وعدم وجود نمط يشبه الورم الحبيبي في معظم الحالات . ويبدو إلى حد ما أكثر عدوانية (أو على الأقل مستطير سابقا) من ساركوما شبيهة بالظهارية المعتادة.