Biliary atresia with associated structural malformations in Canadian infants.

خلفية: رتق القناة الصفراوية (BA) ويرتبط مع التشوهات الخلقية خارج الكبد في أقلية من الرضع المصابين. المصطلح ينطبق عادة إلى هذه المجموعة الفرعية هو 'BASM' لرتق القناة الصفراوية متلازمة تشوه الطحال، وتشوهات الطحال بارزة. أهداف وطرق: لدراسة النتائج السريرية في المرضى BA الكندي مع التشوهات الخلقية خارج الكبد في قاعدة بيانات واسعة BA-كندا من المرضى ولدوا بين عامي 1985 و 2002، وبالإضافة إلى recharacterized المتلازمة. وكان المرضى ≥1 مما يلي: أ / تعدد الطحال، بتوضع غير طبيعي في البطن، وسوء الاستدارة الأمعاء، البطن الشذوذ الأوعية الدموية أو أمراض القلب الخلقية. النتائج: كان من بين 328 مريضا BA، 44 (13٪) ترتبط التشوهات الخلقية. وشملت الحالات الشاذة داخل البطن تعدد الطحال (ن = 25)، بتوضع غير طبيعي في البطن (ن = 9)، سوء الاستدارة الأمعاء (ن = 19)، الوريد البابي شذوذ (ن = 12)، الشريان الكبدي شذوذ (ن = 3) والوريد الأجوف السفلي انقطاع (ن = 20). كان ستة وعشرين مريضا تشوهات القلب بما في ذلك التضيق الرئوي (ن = 11)، عيب الحاجز البطيني (ن = 10)، عيب الحاجز الأذيني (ن = 7)، ومجموع الشاذة العائد الوريدي الرئوي (ن = 3)، مخرج مزدوج البطين الأيمن ( ن = 3)، رباعية فالو (ن = 2)، القناة الأذينية البطينية (ن = 2)، قلب يميني (ن = 2)، الصمام الأبهري ثنائي الشرف (ن = 2)، ناقص التنسج القلب الأيسر (ن = 1) والجزئي الرئوي الشاذ العائد الوريدي (ن = 1). العمر عند عملية كاساي، كان أداء زرع الكبد، البقاء على قيد الحياة، بعد كاساي بقاء الكبد الأصلي والبقاء على قيد الحياة زرع مماثلة لBA معزولة. لم جود تعدد الطحال أو أمراض القلب معقدة لا يقلل بقاء الكبد بعد كاساي الأصلي. كان ثلاثة مرضى ≥2 تشوهات نموذجية دون تعدد الطحال: وهكذا، والتشوهات الطحال ليست ضرورية في هذا BA فرعية. أظهر التحليل العنقودي الهرمي تشوهات مميزة مجمعة في عدد وافر من التشكيلات، بما يتفق مع طائفة من المعيب lateralization. الخلاصة: نقترح أن اختصار 'BASM "إعادة تعريف ب" رتق القناة الصفراوية تشوه هيكلي.